Ферментопатија: карактеристике курса и лечења

Ензимесопатија има различите врсте и проузроковане генетиком или наследством. У лечењу болести фокус је на исхрани. Карактеристике енсимпатије код одраслих и деце

Ензимпатија је урођена или стечена болест, у којој је синтеза било којег ензима потпуно одсутна или се примети њен функционални квар. Први случај захтева блиску пажњу лекара, јер представља стварну претњу животу особе, посебно ако говоримо о детету.

Узроци болести и његове врсте

У настанку такве болести је крив генетика или наследност која изазива недостатак, потпуно одсуство или смањење активности одређеног ензима. Научници свих земаља и даље проучавају узроке развоја ове патологије.

Предлаже се да мутирање гена одговорних за синтезу молекула ензима промијени своју структуру, узрокујући губитак карактеристике функција. Људски геномом штеди ове промене и преноси на потомаке.

Узроци секундарне ензимесопатије су поремећаји пробаве и недостатка цревних усисавања. За смањење активности и биосинтезе ензима и протеина могу одговорити на токсине и ванземаљске нечистоће. На пример, производи попут махунарки, житарица, пиринча и јаја садрже специфичне инхибиторе протеина који могу да крше и коагулишу апсорпцију прехрамбених протеина.

Кршење биосинтезе неких ензима може бити последица инсуфицијенције коензима – витаминима растворљивих у води. То се објашњава присуством антивитамина у прехрамбеним производима, који смањују позитиван ефекат првог.

Приликом конзумирања хране загађене соли тешких метала – Меркура, Арсенића, као и пестицида, микотоксини и други, могу изазвати реакцију, што ће резултирати угњетавањем ензимске активности.

Одликују се следеће наследне врсте ензимесопатије:

• Кршења размене аминокиселина. Говоримо о болестима као што је фенилкетонурија, албинизам, алкаптонурија;
• Кршења метаболизма угљених хидрата. То се тиче болести као што су дијабетес мелитус, гликогепоза и неуспех за лактозе;
• Ензимски прекршаји у раду гастроинтестиналног тракта, који су изражени у болестима као што су фибергација;
• кршења стероида;
• Кршење синтезе протеина.

Симптоми болести

Ферментопатија се манифестује у дјеци првих дана живота слабо, али је опасно, јер захтева корекцију бебине исхране и непосредног третмана. Велики значај је приложен раној дијагнози и за то је скрининг новорођенчади, што помаже у успостављању најчешћих болести – фенилкетонуриа и галактоземије.

Свака врста наследне болести има своје специфичне симптоме, тако да:

• Фенилкетонурија узрокује заостајање у физичком и менталном развоју. Дете претерано поспано или раздражљиво. Мучи је распоређеним конвулљива нападаја, пареза у централном типу, атаксији;
• Симптоми ферментопатије код мале деце са немишиве лактозе повезани су са метеоризмом, проливом и болом у трбуху;
• Колеција, изазивајући упалу цревне мукозе и оштећења исхраних једињења, изазива мучнину, повраћање, бол у трбуху, узбудљивост и нелагоду, одлагање раста и показатеља тежине. Еденопатија овог типа у одраслима се манифестује само хронично пролив против позадине губитка килограма, умора, слабог и надувавања;
• Галактосемија – болест која узрокује цепање лактозе. Као резултат тога, токсични метаболити се постепено акумулирају у телу, што се манифестује повраћањем, пролив, кашњењем раста, цирозе јетре, жутице, замућеност сочива и масне инфилтрације;
• Симптоми фиброзе у ензимесопатију манифестују се цревним опструкцијама што резултира чињеницом да се цревно лумен очисти густим и вискозним меконијем. Другог дана након рођења дете постаје немирно, кожа је бледо, постоји летаргија и недостатак даха. Поред тога, абдомен је примећен, честе придруживање, повраћајући у којем жуч. У будућности је перитонаска упала могућа у односу на позадину упале плућа.

Лечење болести

Лечење ферментопатије је нераскидиво повезано са исхраном. Искључујући пацијента из исхране од стране неподношљиве супстанце од стране организма, можете постићи озбиљна побољшања у мом здрављу. Улога замјенских терапије је безначајна, јер у већини случајева не даје позитивну динамику.

Болести ендокриног система могу се исправити хормонским лековима, али такво лечење мора надгледати лекар.

Са лактозом од хране новорођенчади, потребно је елиминисати млеко. Након неколико година, ово стање је надокнађено за један или други степен или други. Главна компонента лечења дефицита лактозе повезана је са превод беба на вештачко храњење са посебним смешама.

Смешене смеше са ниским садржајем прописане су хипологом. Када Алактасиа, беба се може хранити само тим смешама у којима је лактоза потпуно одсутна.

Родитељи би требали бити свјесни да је лактоза део не само женског мајчиног млека, већ и краве, козе, млечног праха, као и ферментиране млечне производе, кондензовано млеко и неки лекови као пунило. Стога их треба упозорити лекара о дефициту лактозе.

Са целијакијом, потребно је елиминисати производе богати глутен. Говоримо о хлебу, тјестенини и пекарским производима, грудима и кашици. Пошто се производи рециклирања житарица који садрже глутен често се додају композицији кобасица, месо и рибе, ови производи су такође искључени из исхране пацијента.

Можете јести кашу из кукуруза, хељденог брашна и њихове комбинације. Клинац може јести поврће, воће, бобице, месо, млечне производе, јаја, уља према старости.

Ако је здравствено стање изузетно озбиљно: примећена је дистрофија и дехидрација, пацијент се третира у болници, додељујући парентералну исхрану, односно интравенска администрација различитих киселина, раствора глукозе.

Пажљиво посматрање исхране и опште здравствене догађаје – израда масаже, гимнастике, курсеве витаминотерапије, могу се надати повољној прогнози. Таква деца практично не заостају за вршњаке у физичком и психомоторном развоју, али ће се морати да се ограничи у исхрану.

Лечење цревног формирања фиброзе намењено је нормализацији процеса варења. Са тешким и средњим гравитационим обликом болести, праћен дехидрацијом и токсикозом, пацијент је подвргнут таквом поступку као пауза воде-чаја.

Нестала је зелени чај, феррон, малтер звона, глукозни раствор. Давање дечијих сокова или млијека у овим случајевима се не препоручује. Ако је потребно, глукозна физиолошка решења се дају интравенски, а у акутном периоду су именовани хормони и витамини.

Период рехабилитације

Чим фаза погоршања пролази, дете се преноси на дојење или храну са смешама, у којима су масти представљене средњим триглицеридима средње ланца. У будућности је бебина исхрана прилагођена тако да је у њему присутна минимална количина масти и максимални број протеина.

Главни задатак је повећати садржај исхране калорија за 50-90% у поређењу са исхраном здраве деце. Поред тога, препоручује се примање ензимских препарата, лекове за нормализацију цревне флоре и витамина. Са влакнастим и средњим облицима гравитације, посматрајући све медицинске препоруке, можете да живите до 30 и више година и више.

Имајте на уму да се све превентивне, терапеутске и рехабилитационе активности спроводе под надзором квалификованог стручњака.